L’atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie de Behçet (MB) et touche jusqu’à 40 % des patients selon les séries. Le but de ce travail est de préciser :

– la gravité de l’atteinte vasculaire qui constitue un élément pronostique majeur ;

– les facteurs de mortalité de la MB, l’atteinte vasculaire (anévrisme pulmonaire, syndrome de Budd-Chiari, thrombose intracardiaque) qui sont la cause directe de décès chez 45 % des patients.

Le pronostic des atteintes vasculaires de la MB.

Nous avons colligé rétrospectivement 11 dossiers de vasculo-Behçet dans notre service sur une période allant de 2009 à 2019.

Onze cas d’angio-Behçet ont été retenus. Il s’agissait de 2 femmes et 9 hommes avec nette prédominance masculine, l’âge moyen au moment du diagnostic de 29,5 ans (extrêmes 16 ans–43 ans). Le diagnostic des atteintes vasculaires a été confirmé par échographie Doppler et/ou angio-scanner. L’aphtose bipolaire était présente chez tous les patients. Les manifestations veineuses sont retrouvées chez la quasi totalité des patients (11 cas/11). Les thromboses intracardiaques étaient retrouvées dans 4 cas (36,36 %), le syndrome de Budd-Chiari dans 4 cas (36,36 %), les anévrysmes des artères pulmonaires dans 4 cas (36,36 %), le syndrome coronarien aigu dans 2 cas (18,18 %), les thromboses cérébrales étaient retrouvées dans 2 cas (18,18 %), et un cas de thrombose jugulaire, 2 cas de thrombose des veines rénales, 3 cas de thrombose de veine cave supérieure et un anévrysme de l’interventriculaire antérieure. Tous nos patients ont reçu un traitement à base de corticoïde en association avec d’autres thérapeutiques : immunosuppresseur, anticoagulants et colchicine. L’évolution à ce jour est marquée par une stabilisation voire une rémission pour nos 8 patients. Nous notons 3 décès par hémoptysies cataclysmiques par ruptures d’anévrysmes.

Les atteintes vasculaires sont des complications de la MB touchant particulièrement les hommes jeunes, dans les premières années d’évolution de la maladie dans la majorité des cas. Ces types d’atteinte, loin d’être rares, sont particulièrement graves, assombrissant nettement le pronostic de la maladie. Ces manifestations nécessitent le recours aux immunosuppresseurs, notamment dans les atteintes veineuses des gros troncs, les atteintes artérielles et cardiaques.